專技高考-獸醫師獸醫實驗診斷學114 年第 16 題單選題
下列何種代謝路徑是因缺乏麩氨基硫合成酶（glutathione synthetase）而造成的貧血？
A衛－梅路徑（Embden-Meyerhof pathway）
B己糖－單磷酸鹽路徑（hexose-monophosphate pathway）正確答案
C變性血紅素還原酶路徑（methemoglobin reductase pathway）
D盧－拉路徑（Luebering-Rapoport pathway）
B正確答案
麩胱甘肽（GSH）合成酶缺乏會破壞 HMP pathway 抗氧化功能，導致紅血球氧化性溶血貧血。
為什麼答案是 B
HMP 路徑產生 NADPH，維持 GSH 還原態以清除氧化物。麩胱甘肽合成酶缺乏時，GSH 不足，紅血球無法對抗氧化壓力，產生 Heinz body 溶血性貧血。
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完整詳解
Pro · 無限重點 麩胱甘肽（GSH）合成酶缺乏會破壞 HMP pathway 抗氧化功能，導致紅血球氧化性溶血貧血。
看到「glutathione（麩胱甘肽）」＝抗氧化＝HMP 路徑（己糖單磷酸），直接選 B。
逐選項分析
A✕ 陷阱
Embden-Meyerhof 路徑是紅血球產生 ATP 的無氧糖解途徑，缺陷（如 PK 缺乏症）造成能量不足型溶血，與 glutathione 合成無關。
B✓ 正確
HMP 路徑產生 NADPH，維持 GSH 還原態以清除氧化物。麩胱甘肽合成酶缺乏時，GSH 不足，紅血球無法對抗氧化壓力，產生 Heinz body 溶血性貧血。
C✕ 陷阱
Methemoglobin reductase 路徑（利用 NADH）負責將 Fe³⁺ 還原為 Fe²⁺，缺乏會造成變性血紅素血症，不是 GSH 相關。
D✕
Luebering-Rapoport 路徑產生 2,3-DPG 調節血紅素對氧的親和力，與 GSH 合成代謝無直接關聯。
紅血球四大代謝路徑比較
| 路徑 | 主要功能 | 關鍵產物 | 缺陷疾病 |
|---|
| Embden-Meyerhof | 無氧糖解產 ATP | ATP | PK 缺乏症 |
| Hexose-Monophosphate | 抗氧化(GSH系統) | NADPH→GSH | G6PD/GSH合成酶缺乏 |
| Methemoglobin reductase | 還原變性血紅素 | NADH→Fe²⁺ | 變性血紅素血症 |
| Luebering-Rapoport | 調節氧親和力 | 2,3-DPG | 氧釋放異常 |
C 選項「變性血紅素還原」同樣涉及紅血球保護機制，容易被誤選。關鍵辨別：GSH（麩胱甘肽）＝HMP 路徑、NADPH；而 methemoglobin reductase 用 NADH，功能是處理氧化型血紅素鐵離子，兩者系統不同。 
