專技高考-醫師(一)醫學(一)(包括生物化學、解剖學、胚胎及發育生物學、組織學、生理學等科目知識及其臨床之應用)114 年第 57 題單選題
若缺乏溫韋伯氏因子(von Willebrand factor),最可能出現下列何種情況?
A血小板(platelets)不會黏附在膠原蛋白(collagen)上正確答案
B纖維蛋白原(fibrinogen)無法聚合
C凝血酶(thrombin)永遠不會被活化
D血塊會比一般健康人更堅固
A正確答案
vWF 是血小板黏附到受損血管膠原蛋白的橋樑,缺乏會導致初級止血失敗。
為什麼答案是 A
vWF 由內皮細胞和巨核細胞分泌,血管受損暴露膠原蛋白時,vWF 會先黏上膠原,再透過血小板表面的 GPIb 受體抓住血小板,完成「初級止血」的黏附步驟。缺乏 vWF 就是溫韋伯氏病,血小板無法黏附。
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完整詳解
Pro · 無限重點 vWF 是血小板黏附到受損血管膠原蛋白的橋樑,缺乏會導致初級止血失敗。
記住 vWF 兩大功能:①橋接血小板 GPIb 與膠原蛋白 ②攜帶穩定第八凝血因子 (FVIII)。
逐選項分析
A✓ 正確
vWF 由內皮細胞和巨核細胞分泌,血管受損暴露膠原蛋白時,vWF 會先黏上膠原,再透過血小板表面的 GPIb 受體抓住血小板,完成「初級止血」的黏附步驟。缺乏 vWF 就是溫韋伯氏病,血小板無法黏附。
B✕ 陷阱
纖維蛋白原聚合成纖維蛋白是靠凝血酶 (thrombin) 切割,屬於次級止血的凝血瀑布終點,與 vWF 無關。vWF 只協助血小板黏附,不參與纖維蛋白聚合。
C✕
凝血酶的活化來自凝血因子瀑布(外在/內在途徑),由 FX→FXa 活化凝血酶原。vWF 雖然是 FVIII 的載體(缺乏會間接降低 FVIII),但並不會讓凝血酶「永遠」無法活化。
D✕
缺乏 vWF 會讓止血功能變差、出血傾向增加,血塊會更不穩固而不是更堅固,方向完全相反。
vWF 的兩大功能
| 功能 | 作用機制 | 缺乏後果 | 止血層級 |
|---|
| 橋接血小板與膠原 | vWF 連接膠原 ↔ 血小板 GPIb | 血小板無法黏附 | 初級止血 |
| 攜帶 FVIII | 保護 FVIII 不被降解 | FVIII 下降,似血友病 A | 次級止血 |
最容易混淆的是 B 和 C:考生常把「凝血」所有步驟都誤以為與 vWF 有關。vWF 只管「血小板黏附」這一步,纖維蛋白聚合、凝血酶活化是凝血因子的事。D 選項方向相反,缺乏 vWF 應導致出血而非血塊更堅固。
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