專技高考-牙醫師(一)牙醫學(二)(包括口腔病理學、牙科材料學、口腔微生物學、牙科藥理學等科目及其臨床相關知識)111 年第 21 題單選題
47 歲男性患者主訴全口潰瘍疼痛,口內檢查發現如附圖一,使用棉棒稍推壓即造成潰瘍,切片檢查如附圖二,則最可能的診斷為下列何者?
1 / 2A良性黏膜類天疱瘡(benign mucous membrane pemphigoid)
B大泡性表皮鬆解(epidermolysis bullosa)
C扁平苔癬(lichen planus)
D尋常性天疱瘡(pemphigus vulgaris)正確答案
D正確答案
尋常性天疱瘡(PV):Nikolsky sign陽性+棘細胞鬆解(acantholysis)→上皮內水泡,IgG自體抗體攻擊desmoglein 3,造成全口痛性潰瘍。
為什麼答案是 D
附圖一:口腔黏膜多處糜爛潰瘍,棉棒輕壓即造成新潰瘍(Nikolsky sign陽性);附圖二:H&E切片可見上皮內裂隙位於基底細胞層上方,棘細胞鬆解(acantholysis)使細胞失去連接、浮於裂隙中形成Tzanck cells,基底細胞仍附著於基底膜呈「墓碑狀(tombstone pattern)」排列——以上皆為尋常性天疱瘡經典病理表現。
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完整詳解
Pro · 無限重點 尋常性天疱瘡(PV):Nikolsky sign陽性+棘細胞鬆解(acantholysis)→上皮內水泡,IgG自體抗體攻擊desmoglein 3,造成全口痛性潰瘍。
棉棒推壓即潰瘍=Nikolsky sign陽性;組織切片見上皮內裂隙(基底細胞層上方)+棘細胞鬆解(Tzanck cells)→直接指向PV,排除黏膜類天疱瘡(上皮下水泡)。
逐選項分析
A✕ 陷阱
良性黏膜類天疱瘡(MMP)水泡位於上皮下(subepithelial),基底膜帶被攻擊,組織切片可見完整上皮層剝離,與圖二所示上皮內裂隙不符;Nikolsky sign陰性或弱陽性。
B✕
大泡性表皮鬆解為遺傳性結構蛋白缺陷(如collagen VII),通常幼年發病、家族史陽性,47歲男性新發全口潰瘍不符,且此題無遺傳背景描述。
C✕
扁平苔癬組織學典型特徵為基底細胞液化變性(liquefaction degeneration)+固有層帶狀淋巴球浸潤(band-like infiltrate),圖二無此帶狀浸潤,亦不產生明顯Nikolsky sign。
D✓ 正確
附圖一:口腔黏膜多處糜爛潰瘍,棉棒輕壓即造成新潰瘍(Nikolsky sign陽性);附圖二:H&E切片可見上皮內裂隙位於基底細胞層上方,棘細胞鬆解(acantholysis)使細胞失去連接、浮於裂隙中形成Tzanck cells,基底細胞仍附著於基底膜呈「墓碑狀(tombstone pattern)」排列——以上皆為尋常性天疱瘡經典病理表現。
口腔起泡性疾病四大鑑別
| 疾病 | 水泡位置 | Nikolsky sign | 組織學特徵 | 免疫機轉 |
|---|
| 尋常性天疱瘡(PV) | 上皮內(基底層上) | 陽性 | 棘細胞鬆解+墓碑狀基底細胞 | IgG抗desmoglein 3 |
| 良性黏膜類天疱瘡(MMP) | 上皮下 | 陰性 | 完整上皮層與固有層分離 | IgG抗BP180/BP230 |
| 大泡性表皮鬆解(EB) | 上皮下(DEJ) | 陽性(部分) | 基底膜帶結構缺陷 | 遺傳性結構蛋白缺損 |
| 扁平苔癬(LP) | 無真正水泡 | 陰性 | 基底細胞液化+帶狀淋巴浸潤 | T細胞媒介免疫 |
PV與MMP同為自體免疫起泡病,臨床外觀均可見口腔糜爛潰瘍,極易混淆。鑑別關鍵在於水泡層次:PV為上皮內(棘細胞鬆解)、MMP為上皮下(基底膜被攻擊);Nikolsky sign陽性是PV特徵,題幹「棉棒推壓即潰瘍」就是此徵象的臨床描述,務必掌握此快速鑑別點。
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