專技高考-營養師膳食療養學112 年第 40 題單選題
對肝醣儲積症第 Ia 型（glycogen storage disease type Ia）之敘述，下列何者錯誤？
A主要是由於酵素 glucose-1, 6-phosphatase 基因發生缺陷，造成肝醣無法正常分解正確答案
B預防低血糖及維持血糖穩定，為營養治療目標之一
C飲食調整建議使用低醣高脂飲食為原則正確答案
D因為生玉米澱粉（uncooked cornstarch）中之葡萄糖釋放及吸收緩慢，可於餐間或晚間給予， 減少低血糖的發生
A、C正確答案
肝醣儲積症 Ia 型（Von Gierke 病）缺陷酵素為 glucose-6-phosphatase，飲食採高醣低脂、頻繁進食並補充生玉米澱粉預防低血糖。
為什麼答案是 A、C
錯誤敘述。Ia 型缺陷酵素是 glucose-6-phosphatase（G-6-Pase），不是 glucose-1,6-phosphatase。此酵素缺乏使肝醣分解後的 G-6-P 無法轉為葡萄糖釋放入血，造成嚴重低血糖。
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完整詳解
Pro · 無限重點 肝醣儲積症 Ia 型（Von Gierke 病）缺陷酵素為 glucose-6-phosphatase，飲食採高醣低脂、頻繁進食並補充生玉米澱粉預防低血糖。
反向題找錯：Ia 型缺的是 G-6-Pase（不是 1,6），且飲食是高醣低脂（不是低醣高脂），A、C 都錯。
逐選項分析
A✓ 正確
錯誤敘述。Ia 型缺陷酵素是 glucose-6-phosphatase（G-6-Pase），不是 glucose-1,6-phosphatase。此酵素缺乏使肝醣分解後的 G-6-P 無法轉為葡萄糖釋放入血，造成嚴重低血糖。
B✕
正確。因 G-6-Pase 缺乏無法釋出葡萄糖，患者極易發生空腹低血糖，維持血糖穩定、預防低血糖是營養治療最核心目標。
C✓ 正確
錯誤敘述。應為「高醣低脂」飲食：以複合醣類為主維持血糖，限制脂肪以避免高血脂（此症常併發高三酸甘油酯）。低醣高脂反而有害，且會加重乳酸堆積與脂質異常。
D✕
正確。生玉米澱粉消化吸收緩慢，可持續緩釋葡萄糖 4-6 小時，餐間或睡前給予能有效預防夜間及空腹低血糖，是此症經典治療策略。
肝醣儲積症 Ia 型（Von Gierke Disease）重點
| 項目 | 內容 |
|---|
| 缺陷酵素 | glucose-6-phosphatase（G-6-Pase） |
| 病理表現 | 空腹低血糖、肝腫大、高乳酸、高尿酸、高血脂 |
| 飲食原則 | 高醣（60-70%）、低脂、適量蛋白、少量多餐 |
| 限制食物 | 果糖、半乳糖（無法轉葡萄糖，加重乳酸） |
| 關鍵治療 | 生玉米澱粉餐間/睡前，嬰幼兒可夜間鼻胃管灌食 |
| 監測指標 | 血糖、乳酸、尿酸、三酸甘油酯 |
反向題有兩個錯誤選項：A 把 glucose-6-phosphatase 偷改成 glucose-1,6-phosphatase（多一個 1 字）；C 把「高醣低脂」顛倒成「低醣高脂」。考生若只看到 C 明顯錯就急著選，會漏掉 A 也是錯的。本題官方公告應為「一律給分」或雙解。 
