對肝醣儲積症第 Ia 型（glycogen storage disease type Ia）之敘述，下列何者錯誤？
A主要是由於酵素 glucose-1, 6-phosphatase 基因發生缺陷，造成肝醣無法正常分解
B預防低血糖及維持血糖穩定，為營養治療目標之一
C飲食調整建議使用低醣高脂飲食為原則正確答案
D因為生玉米澱粉（uncooked cornstarch）中之葡萄糖釋放及吸收緩慢，可於餐間或晚間給予， 減少低血糖的發生
答案與詳解
為什麼答案是 C
錯誤敘述。Ia 型缺陷酵素是 glucose-6-phosphatase（G-6-Pase），不是 glucose-1,6-phosphatase。此酵素缺乏使肝醣分解後的 G-6-P 無法轉為葡萄糖釋放入血，造成嚴重低血糖。
考點：酵素名稱錯置考點：治療目標考點：飲食原則顛倒考點：生玉米澱粉治療
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