專技高考-醫事檢驗師醫學分子檢驗學與臨床鏡檢學（包括寄生蟲學）108 年第 55 題單選題
重度甲型海洋性貧血的胎兒血液中，會出現下列何種特殊血色素？
AHb H
BHb Barts正確答案
CHb A
DHb F
B正確答案
重度α地中海型貧血（Hb Bart's hydrops fetalis）四個α基因全缺失，胎兒無法製造α鏈，γ鏈自行聚合成γ4，即 Hb Barts。
為什麼答案是 B
Hb Barts = γ4，四條γ鏈聚合而成。重度α地貧（--/--）四個α基因全缺失，胎兒完全無法合成α鏈，過剩的γ鏈自行聚合，造成 Hb Bart's hydrops fetalis（胎兒水腫），多於子宮內或產後死亡。
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完整詳解
Pro · 無限重點 重度α地中海型貧血（Hb Bart's hydrops fetalis）四個α基因全缺失，胎兒無法製造α鏈，γ鏈自行聚合成γ4，即 Hb Barts。
口訣：α全壞→沒α鏈→γ鏈自聚→γ4 = Hb Barts。胎兒水腫綜合症的標誌物。
逐選項分析
A✕ 陷阱
Hb H 是 β4（四條β鏈聚合），出現在缺三個α基因的 Hb H 病（中度α地中海型貧血），不是最重度型。重度（四個α全失）胎兒因γ鏈是胎兒主要鏈，所以聚成γ4 而非β4。
B✓ 正確
Hb Barts = γ4，四條γ鏈聚合而成。重度α地貧（--/--）四個α基因全缺失，胎兒完全無法合成α鏈，過剩的γ鏈自行聚合，造成 Hb Bart's hydrops fetalis（胎兒水腫），多於子宮內或產後死亡。
C✕
Hb A（α2β2）是成人正常血色素，需要α鏈。重度α地貧因α鏈完全缺失，根本無法製造 Hb A。即使是正常胎兒，胎兒期 Hb A 也只佔少量。
D✕ 陷阱
Hb F（α2γ2）是胎兒主要血色素，需要α鏈。重度α地貧胎兒因α鏈全缺，連 Hb F 都無法製造，這正是致命關鍵。正常胎兒會出現 Hb F，但本題問「特殊」血色素。
α地中海型貧血分型對照
| α基因缺失數 | 疾病名稱 | 特殊血色素 | 臨床表現 |
|---|
| 1個 (-α/αα) | 靜止型 | 無明顯異常 | 無症狀 |
| 2個 (--/αα 或 -α/-α) | 輕度（特徵型） | 少量 Hb Barts | 輕度小球性貧血 |
| 3個 (--/-α) | Hb H 病 | Hb H (β4) | 中重度溶血性貧血 |
| 4個 (--/--) | 重度（胎兒水腫） | Hb Barts (γ4) | 胎兒水腫，致死 |
最易誤選 D（Hb F），因 Hb F 確實是胎兒主要血色素。但「重度α地貧」胎兒缺α鏈，連 Hb F（α2γ2）都做不出來！正因如此，過剩的γ鏈才會自行聚合成γ4（Hb Barts）。記住：α鏈缺→γ自聚→Barts。
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