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專技高考-醫師(二)醫學(四)(包括小兒科、皮膚科、神經科、精神科等科目及其相關臨床實例與醫學倫理)112 年第 52 題單選題

王小姐 40 歲,三年前開始出現不自主的動作如擠眉弄眼、扮鬼臉、聳肩、抬手或扭腰等等,在身體各部位出現,且愈來愈頻繁。一年前她記憶力有衰退現象,常常打錯字,她的父親在 48 歲時也出現類似症狀,在 55 歲時自殺死亡。她最可能的診斷是:

A脊髓小腦共濟失調症( spinocerebellar ataxia )
B巴金森氏病( Parkinson disease )
C亨丁頓氏病( Huntington disease )正確答案
D肌萎縮性側索硬化( amyotrophic lateral sclerosis )
答案與詳解
C
正確答案
不自主舞蹈樣動作 + 認知衰退 + 顯性家族史 → 亨丁頓氏病典型三聯徵。

逐選項解析

A脊髓小腦共濟失調症( spinocerebellar ataxia )✕ 易錯陷阱
SCA 雖也是顯性遺傳,但以步態不穩、協調障礙、構音困難為主,不會以舞蹈樣動作(擠眉弄眼、扭腰)為表現,且認知衰退較少見。
B巴金森氏病( Parkinson disease )✕ 錯誤
巴金森氏病以靜止性顫抖、僵硬、動作遲緩、姿勢不穩為四大特徵,屬「運動減少」疾病;本題為「運動過多」的舞蹈症,方向完全相反。
C亨丁頓氏病( Huntington disease )✓ 正確
D肌萎縮性側索硬化( amyotrophic lateral sclerosis )✕ 錯誤

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