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專技高考-醫師(二)醫學(四)(包括小兒科、皮膚科、神經科、精神科等科目及其相關臨床實例與醫學倫理)11251單選題

關於普里昂疾病( prion disease ),下列敘述何者錯誤?

Aprion disease 是因為病毒感染造成普里昂蛋白( prion protein )的錯誤摺疊( misfolding )之後形成的神經退化性疾病正確答案
B可分為散發性( sporadic ),普里昂蛋白基因突變( genetic mutations in the prion protein gene )及後天性( acquired ),其中以散發性最多
C散發性的庫賈氏症( sporadic Creutzfeldt-Jakob disease )臨床表現為快速進展的認知功能障礙、行為改變、動作障礙、視覺障礙及全身的症狀( constitutional symptoms )
D散發性的庫賈氏症( sporadic Creutzfeldt-Jakob disease )診斷除臨床表現之外,目前尚需要腦波、腦部磁振造影或腦脊髓液的 14-3-3 蛋白檢測
答案與詳解
A
正確答案
普里昂疾病非病毒感染,而是普里昂蛋白自行錯誤摺疊所致的神經退化疾病。

為什麼答案是 A

錯誤!Prion disease 並非病毒感染所致,而是普里昂蛋白(PrP)本身發生錯誤摺疊(從 PrPc 變成 PrPsc),並誘導其他正常蛋白一起錯誤摺疊,堆積在神經系統造成退化。這是目前已知唯一以「蛋白質」為感染原的疾病。

考點:致病機轉錯誤考點:疾病分類考點:臨床表現考點:診斷工具
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