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專技高考-醫師(二)醫學(四)(包括小兒科、皮膚科、神經科、精神科等科目及其相關臨床實例與醫學倫理)10956單選題

下列和庫賈氏症(Creutzfeldt–Jakob disease)相關的敘述,何者正確?

A導致庫賈氏症的普里昂蛋白(prion protein)是一種經煮沸後會消失活性的蛋白
B庫賈氏症的病患臨床表徵,可包括小腦共濟失調、肌肉抽搐、關節僵硬、肢體肌肉無力,最後有嚴重失智現象正確答案
C正常人細胞的普里昂蛋白(prion protein)是以PrPSC的型式存在
D庫賈氏症的表現和遲滯病毒(slow virus)感染的症狀相似,從感染到死亡,通常超過10年
答案與詳解
B
正確答案
庫賈氏症是普里昂蛋白(PrP)異常堆積造成的海綿樣腦病變,典型表現為小腦失調、肌抽躍與快速進行性失智。

為什麼答案是 B

CJD 典型症狀包含快速進行性失智、小腦共濟失調(ataxia)、肌抽躍(myoclonus)、錐體外症候、視覺障礙等,病程快速(6-12個月),符合題述臨床表徵。

考點:Prion 抗熱性考點:CJD 臨床表現考點:PrP^C vs PrP^Sc考點:CJD 病程
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