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專技高考-醫師(一)醫學(一)(包括生物化學、解剖學、胚胎及發育生物學、組織學、生理學等科目知識及其臨床之應用)11077單選題

缺乏 phenylalanine hydroxylase 會造成苯丙酮尿症。 phenylalanine hydroxylase 催化由 phenylalanine 生成 tyrosine ,下列何種輔酶為反應所必需?

Atetrahydrobiopterin正確答案
Bbiotin
Cthiamine pyrophosphate
Dpyridoxal phosphate
答案與詳解
A
正確答案
PAH 催化 Phe → Tyr,需 BH4 (四氫生物蝶呤) 作為輔酶,缺乏會造成 PKU。

為什麼答案是 A

BH4 (四氫生物蝶呤) 是芳香族胺基酸羥化酶 (Phe、Tyr、Trp hydroxylase) 及 NO synthase 的必需輔酶,提供電子使 O2 活化進行羥化反應,本身氧化為 BH2 後再由 DHPR 還原。

考點:芳香族羥化輔酶考點:羧化反應輔酶考點:氧化脫羧輔酶考點:轉胺/脫羧輔酶
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