缺乏 phenylalanine hydroxylase 會造成苯丙酮尿症。 phenylalanine hydroxylase 催化由 phenylalanine 生成 tyrosine ,下列何種輔酶為反應所必需?
Atetrahydrobiopterin正確答案
Bbiotin
Cthiamine pyrophosphate
Dpyridoxal phosphate
答案與詳解
BH4 (四氫生物蝶呤) 是芳香族胺基酸羥化酶 (Phe、Tyr、Trp hydroxylase) 及 NO synthase 的必需輔酶,提供電子使 O2 活化進行羥化反應,本身氧化為 BH2 後再由 DHPR 還原。
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