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專技高考-醫師(一)醫學(一)(包括生物化學、解剖學、胚胎及發育生物學、組織學、生理學等科目知識及其臨床之應用)11070單選題

下列何者是促進膽固醇進入粒線體以啟動類固醇生成( steroidogenesis )之重要因子,且其基因缺失會導致先天性腎上腺增生症( congenital lipoid adrenal hyperplasia )?

A膽固醇酯酶( cholesterol esterase )
B低密度脂蛋白受器( low-density lipoprotein receptor, LDLR )
C高密度脂蛋白受器( high-density lipoprotein receptor, HDLR )
D類固醇生成急性調控蛋白( steroidogenic acute regulatory protein, StAR )正確答案
答案與詳解
D
正確答案
StAR 蛋白負責把膽固醇從粒線體外膜運送至內膜,是類固醇生成的限速步驟,其基因缺失導致類脂性先天性腎上腺增生症。

為什麼答案是 D

StAR(Steroidogenic Acute Regulatory Protein)是類固醇生成的限速關鍵,將膽固醇由粒線體外膜轉運至內膜,交由 P450scc (CYP11A1) 進行側鏈切割。StAR 基因突變即造成類脂性先天性腎上腺增生症。

考點:膽固醇酯水解考點:膽固醇攝取考點:HDL 膽固醇攝取考點:StAR 限速步驟
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