專技高考-醫師(一)醫學（一）（包括生物化學、解剖學、胚胎及發育生物學、組織學、生理學等科目知識及其臨床之應用）110 年第 70 題單選題
下列何者是促進膽固醇進入粒線體以啟動類固醇生成（ steroidogenesis ）之重要因子，且其基因缺失會導致先天性腎上腺增生症（ congenital lipoid adrenal hyperplasia ）？
A膽固醇酯酶（ cholesterol esterase ）
B低密度脂蛋白受器（ low-density lipoprotein receptor, LDLR ）
C高密度脂蛋白受器（ high-density lipoprotein receptor, HDLR ）
D類固醇生成急性調控蛋白（ steroidogenic acute regulatory protein, StAR ）正確答案
D正確答案
StAR 蛋白負責把膽固醇從粒線體外膜運送至內膜，是類固醇生成的限速步驟，其基因缺失導致類脂性先天性腎上腺增生症。
為什麼答案是 D
StAR（Steroidogenic Acute Regulatory Protein）是類固醇生成的限速關鍵，將膽固醇由粒線體外膜轉運至內膜，交由 P450scc (CYP11A1) 進行側鏈切割。StAR 基因突變即造成類脂性先天性腎上腺增生症。
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完整詳解
Pro · 無限重點 StAR 蛋白負責把膽固醇從粒線體外膜運送至內膜，是類固醇生成的限速步驟，其基因缺失導致類脂性先天性腎上腺增生症。
看到「膽固醇進入粒線體」「類固醇生成限速步驟」→ 直接選 StAR，這是內分泌學必考經典題。
逐選項分析
A✕ 陷阱
膽固醇酯酶（CEH/HSL）負責將細胞內儲存的膽固醇酯水解成游離膽固醇，作用於細胞質，並非負責把膽固醇送進粒線體，與 CLAH 無關。
B✕
LDLR 負責攝取血中 LDL 顆粒進入細胞，是膽固醇來源之一，但不參與粒線體膜間運送。其缺失導致的是家族性高膽固醇血症，而非 CLAH。
C✕ 陷阱
HDL 受器（SR-BI）讓類固醇生成組織攝取 HDL 膽固醇酯，雖是原料來源，但運送位置在細胞膜，而非將膽固醇送進粒線體，與 CLAH 病因不符。
D✓ 正確
StAR（Steroidogenic Acute Regulatory Protein）是類固醇生成的限速關鍵，將膽固醇由粒線體外膜轉運至內膜，交由 P450scc (CYP11A1) 進行側鏈切割。StAR 基因突變即造成類脂性先天性腎上腺增生症。
類固醇生成關鍵步驟 vs 相關蛋白
| 階段 | 關鍵蛋白 | 位置 | 缺失疾病 |
|---|
| 細胞外膽固醇攝取 | LDLR / SR-BI (HDLR) | 細胞膜 | 家族性高膽固醇血症 |
| 細胞內膽固醇釋出 | Cholesterol esterase (HSL) | 細胞質 | 膽固醇酯堆積 |
| 送入粒線體（限速） | StAR | 粒線體外→內膜 | 類脂性 CAH (CLAH) |
| 側鏈切割 → pregnenolone | P450scc (CYP11A1) | 粒線體內膜 | CAH 變異型 |
A、B、C 都跟膽固醇代謝有關，很容易被「膽固醇」關鍵字誤導。題目限定是「進入粒線體」的運輸者，只有 StAR 符合；其他三者作用位置都在細胞膜或細胞質，與 CLAH 無關。
醫學（一）（包括生物化學、解剖學、胚胎及發育生物學、組織學、生理學等科目知識及其臨床之應用） 相關題目
