專技高考-營養師膳食療養學109 年第 38 題單選題

有關 Phenylketonuria（苯酮尿症）的敘述，下列何者錯誤？

APhenylalanine hydroxylase 酵素功能缺乏，導致苯丙胺酸（Phenylalanine）在血液中大量堆積

B孩童、青少年及成人時期皆建議遵從 phenylalanine-restricted 飲食

C要限制含有苯丙胺酸的食物（如：魚肉蛋奶類），可以 Phenylalanine-free 特殊配方進行營養補充

D除了 phenylalanine，若血中苯丙胺酸濃度過高，tyrosine 亦須進行限制正確答案

答案與詳解

正確答案

PKU 是苯丙胺酸羥化酶缺乏症，需終生限制苯丙胺酸；但酪胺酸反而要補充，不是限制。

錯誤敘述（本題答案）。由於 Phe→Tyr 的代謝路徑受阻，Tyrosine 反而變成「條件性必需胺基酸」，必須額外補充而非限制。若再限制 Tyr，將導致蛋白質合成障礙、黑色素與神經傳導物質（多巴胺、腎上腺素）缺乏。

考點：PKU 病因考點：終生飲食控制考點：飲食治療原則考點：酪胺酸需補充

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