專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學107 年第 2 題單選題
血色素生成過程中，heme主要在下列何處合成？
A細胞質（cytoplasm）
B內質網（endoplasmic reticulum）
C細胞核（nucleus）
D粒線體（mitochondria）正確答案
D正確答案
Heme 合成的起點與終點皆在粒線體，故主要合成場所為粒線體。
為什麼答案是 D
Heme 合成第一步由 ALA synthase 在粒線體催化 glycine 與 succinyl-CoA 生成 δ-ALA；最後一步由 ferrochelatase 在粒線體將鐵插入 protoporphyrin IX 形成 heme，故主要合成場所為粒線體。
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完整詳解
Pro · 無限重點 Heme 合成的起點與終點皆在粒線體，故主要合成場所為粒線體。
記口訣：頭尾在粒線體，中間在細胞質。第一步 ALA 合成與最後一步插鐵都在粒線體。
逐選項分析
A✕ 陷阱
細胞質確實負責 heme 合成的中間數個步驟（如 porphobilinogen 至 coproporphyrinogen III），但 heme 合成的起始與最終步驟都在粒線體，題目問「主要」場所應指粒線體，非細胞質。
B✕
內質網主要與蛋白質摺疊、脂質合成、分泌相關，並非 heme 生合成的場所，與血基質合成無直接關係。
C✕
細胞核負責 DNA 複製與轉錄，並不參與 heme 的酵素生合成反應，故非正確答案。
D✓ 正確
Heme 合成第一步由 ALA synthase 在粒線體催化 glycine 與 succinyl-CoA 生成 δ-ALA；最後一步由 ferrochelatase 在粒線體將鐵插入 protoporphyrin IX 形成 heme，故主要合成場所為粒線體。
Heme 合成主要步驟與場所
| 步驟 | 酵素 | 場所 | 備註 |
|---|
| ALA 合成 | ALA synthase | 粒線體 | 限速步驟、需 B6 |
| PBG 至 URO/COPRO | 多種酵素 | 細胞質 | 中間數步驟 |
| 插入鐵 (最後) | Ferrochelatase | 粒線體 | Fe²⁺ + protoporphyrin IX |
A 選項細胞質是個陷阱，因為 heme 合成的中間步驟確實在細胞質進行。但考點問「主要」合成場所，標準答案以起始與最終的關鍵步驟皆在粒線體為依據，選 D 才正確。 
