專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學107 年第 66 題單選題
下列何者是重度A型血友病最典型的檢驗結果？
APFA-100延長
BRistocetin-induced platelet aggregation（RIRA）1%～5%
CAPTT延長正確答案
DVWF:Ag濃度1%～5%
C正確答案
A型血友病為第VIII因子缺乏，屬內生性凝血路徑異常，典型檢驗結果是APTT延長而PT正常。
為什麼答案是 C
A型血友病缺乏第VIII因子，第VIII因子屬內生性凝血路徑，因此APTT明顯延長，而PT正常。重度患者（因子<1%）APTT延長最為典型，為標準篩檢異常結果。
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完整詳解
Pro · 無限重點 A型血友病為第VIII因子缺乏，屬內生性凝血路徑異常，典型檢驗結果是APTT延長而PT正常。
血友病=內生性路徑因子缺乏=APTT延長、PT正常，秒選C。
逐選項分析
A✕ 陷阱
PFA-100主要評估血小板功能與初級止血，異常常見於血小板功能障礙或von Willebrand disease（vWD）。A型血友病屬凝血因子缺乏，PFA-100通常正常，非典型表現。
B✕ 陷阱
Ristocetin誘導血小板凝集（RIPA）用於評估vWF與血小板GPIb交互作用，異常見於vWD（尤其type 2B）。A型血友病的血小板功能與vWF正常，此項不受影響。
C✓ 正確
A型血友病缺乏第VIII因子，第VIII因子屬內生性凝血路徑，因此APTT明顯延長，而PT正常。重度患者（因子<1%）APTT延長最為典型，為標準篩檢異常結果。
D✕ 陷阱
VWF:Ag（von Willebrand factor抗原）濃度降低是vWD的特徵，非血友病。A型血友病的vWF濃度正常，缺的是第VIII因子本身，故此項為混淆陷阱。
凝血篩檢與疾病對照
| 疾病 | 缺乏因子 | PT | APTT |
|---|
| A型血友病 | 第VIII因子 | 正常 | 延長 |
| B型血友病 | 第IX因子 | 正常 | 延長 |
| von Willebrand disease | vWF | 正常 | 正常或延長 |
| 第VII因子缺乏 | 第VII因子 | 延長 | 正常 |
A、B、D三個選項（PFA-100、RIPA、VWF:Ag）都是von Willebrand disease的特徵檢測，刻意用vWD的檢驗結果混淆A型血友病。記住：血友病缺的是凝血因子（VIII），核心異常是APTT延長，不影響血小板與vWF。 
