下列有關type 2B VWD的敘述,何者正確?
A病人的VWF多分子複合體(multimer)比正常VWF更容易被ADAMTS13水解
B病人血小板數目下降(thrombocytopenia)正確答案
C血小板凝集試驗中,病人血漿在高濃度ristocetin時才能引發反應
D病人的VWF與正常血小板之間的作用力極低
答案與詳解
Type 2B為gain-of-function突變,VWF對血小板GPIbα親和力增高,使VWF與血小板自發結合形成複合物被網狀內皮系統清除,造成間歇性或慢性血小板減少。這是2B的特徵性表現。
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