專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學107 年第 31 題單選題
下列有關type 2B VWD的敘述,何者正確?
A病人的VWF多分子複合體(multimer)比正常VWF更容易被ADAMTS13水解
B病人血小板數目下降(thrombocytopenia)正確答案
C血小板凝集試驗中,病人血漿在高濃度ristocetin時才能引發反應
D病人的VWF與正常血小板之間的作用力極低
B正確答案
Type 2B VWD的VWF對血小板GPIb親和力異常增高,導致血小板被消耗,常出現血小板減少。
逐選項解析
A病人的VWF多分子複合體(multimer)比正常VWF更容易被ADAMTS13水解✕ 易錯陷阱
容易被ADAMTS13水解導致高分子量multimer缺失的是type 2A,不是2B。2B雖也常缺大型multimer,但機轉是因與血小板異常結合後被清除,而非直接更易被ADAMTS13切割。此敘述混淆2A與2B。
B病人血小板數目下降(thrombocytopenia)✓ 正確
C血小板凝集試驗中,病人血漿在高濃度ristocetin時才能引發反應✕ 錯誤
恰好相反。2B在RIPA(ristocetin誘導血小板凝集)中表現為對「低濃度」ristocetin即有異常增強的反應,是診斷重要指標。需要高濃度才反應的是凝集功能不足,與2B相反。
D病人的VWF與正常血小板之間的作用力極低✕ 錯誤
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