專技高考-牙醫師(一)牙醫學(二)(包括口腔病理學、牙科材料學、口腔微生物學、牙科藥理學等科目及其臨床相關知識)106 年第 21 題單選題
下列何者不是纖維性發育不良(fibrous dysplasia)的特徵?
A可能是 McCune-Albright 症候群裡的一個症狀
B有GNAS1的基因突變
C在X光片上為放射線透射性(radiolucent)變化正確答案
D比較好發在上顎(maxilla)
C正確答案
纖維性發育不良在X光片上典型表現為「毛玻璃樣(ground-glass)」混合性病變,非單純放射線透射。
為什麼答案是 C
錯誤敘述(本題答案)。FD 的典型 X 光表現是「毛玻璃樣(ground-glass appearance)」,屬於混合性密度(mixed radiolucent-radiopaque),早期可能較透射,但成熟病變呈現霧狀阻射,並非單純 radiolucent。
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完整詳解
Pro · 無限重點 纖維性發育不良在X光片上典型表現為「毛玻璃樣(ground-glass)」混合性病變,非單純放射線透射。
看到 fibrous dysplasia + X光 → 直覺反應「ground-glass 毛玻璃樣」,看到 radiolucent 就刷掉。
逐選項分析
A✕
正確敘述。McCune-Albright 症候群的三大特徵就是多發性纖維性發育不良(polyostotic FD)+ 咖啡牛奶斑 + 內分泌異常(如性早熟),FD 確實是其中一個重要表現。
B✕
正確敘述。FD 的分子致病機轉就是 GNAS1 基因(位於 20q13.2)的體細胞突變,導致 Gsα 蛋白持續活化、cAMP 升高,使骨母細胞異常增生產生纖維骨性病變。
C✓ 正確
錯誤敘述(本題答案)。FD 的典型 X 光表現是「毛玻璃樣(ground-glass appearance)」,屬於混合性密度(mixed radiolucent-radiopaque),早期可能較透射,但成熟病變呈現霧狀阻射,並非單純 radiolucent。
D✕
正確敘述。顎骨 FD 中以上顎較常見,常造成單側臉部不對稱、頰側膨出,且病變邊界不清、與正常骨融合,這也是與 ossifying fibroma(界線清楚)鑑別的重點。
Fibrous Dysplasia 臨床病理重點
| 項目 | 特徵 | 臨床意義 | 鑑別重點 |
|---|
| 基因 | GNAS1 體細胞突變 | Gsα 活化、cAMP↑ | 非遺傳性 |
| X光 | Ground-glass 毛玻璃樣 | 混合密度,邊界不清 | 非單純 radiolucent |
| 好發部位 | 上顎 > 下顎 | 單側臉部不對稱 | monostotic 佔多數 |
| 相關症候群 | McCune-Albright | FD+咖啡斑+內分泌 | polyostotic 型 |
| 治療 | 骨成熟後手術修整 | 青春期前避免切除 | 可能再生長 |
命題者把「ground-glass(毛玻璃樣/混合性)」偷換成「radiolucent(純放射線透射)」。FD 雖然早期含纖維成分較多時可略呈透射,但典型成熟病變是混合密度,國考答題務必直覺對應「毛玻璃樣」這個關鍵字。
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