苯酮尿症是由於患者無法將苯丙胺酸（phenylalanine）羥化為那一個胺基酸？
A酪胺酸（tyrosine）正確答案
B組胺酸（histidine）
C色胺酸（tryptophan）
D精胺酸（arginine）
答案與詳解
為什麼答案是 A
苯丙胺酸羥化酶(phenylalanine hydroxylase, PAH)以四氫生物喋呤(BH4)為輔因子，將苯丙胺酸羥化為酪胺酸。PKU即此酶缺陷，苯丙胺酸無法轉為酪胺酸而堆積，產生苯酮酸。
考點：PAH缺陷考點：組胺酸代謝考點：色胺酸代謝考點：尿素循環
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