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專技高考-醫事檢驗師生物化學與臨床生化學11043單選題

Crigler-Najjar症候群病人的血中,血清膽紅素含量上升之原因為何?

A體內有不正常之溶血
B先天性膽汁鬱積所造成
C肝細胞中之Ligandin較正常人低,無法攝入膽紅素
D肝細胞中結合型膽紅素之形成有缺陷正確答案
答案與詳解
D
正確答案
Crigler-Najjar症候群是UGT1A1酵素缺陷,無法將膽紅素結合葡萄糖醛酸,導致非結合型膽紅素堆積。

為什麼答案是 D

正解。Crigler-Najjar為UDP-葡萄糖醛酸轉移酶(UGT1A1)先天缺陷,無法將非結合型膽紅素轉為結合型(水溶性),導致非結合型膽紅素無法排出而堆積於血中。

考點:溶血性黃疸考點:阻塞性黃疸考點:攝入vs結合考點:UGT結合缺陷
載入中…

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黑皮