新生兒及幼兒相關之代謝遺傳疾病與飲食治療原則，下列何者錯誤？
AUrea cycle disorders 限制蛋白質飲食
BGlycogen storage disease type I 限制醣類飲食正確答案
CGalactosemia 限制乳製品
DFatty acid oxidation disorders 低脂（≦30% 熱量）或限制脂肪飲食
答案與詳解
為什麼答案是 B
GSD I 型（Von Gierke）缺 G6Pase，肝醣無法轉成葡萄糖→嚴重低血糖。治療原則是頻繁餵食、夜間鼻胃管灌食、生玉米澱粉『補充』醣類，而非限制。故此敘述錯誤，為本題答案。
考點：尿素循環/限蛋白考點：GSD I/補醣類考點：半乳糖血症/禁乳考點：FAOD/低脂
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