在神經性紫質症(neurological porphyria)發作期,下列何種尿中成分會增加?
Aδ-aminolevulinic acid正確答案
Buroporphyrin
Ccoproporphyrin
Dprotoporphyrin
答案與詳解
δ-ALA 是血基質合成途徑的最早期前驅物。神經性(急性)紫質症因酵素缺陷使 ALA 與 PBG 無法往下游代謝,大量堆積並由尿排出,且 ALA 具神經毒性,是引發腹痛與神經症狀的元兇。
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