專技高考-醫事檢驗師生物化學與臨床生化學107 年第 60 題單選題
下列有關蠶豆症病人RBC內狀態之敘述,何者正確?
AG6PD活性上升
BNADPH含量上升
C還原態glutathione下降正確答案
D氧化壓力下降
C正確答案
蠶豆症 = G6PD 缺乏,NADPH 不足→無法還原 GSH→紅血球抗氧化失靈,溶血。
為什麼答案是 C
正解。NADPH 是 glutathione reductase 將氧化型 GSSG 還原回還原型 GSH 的必要輔酶。NADPH 不足 → GSH 無法再生 → 還原態 glutathione 下降,紅血球無法清除 H₂O₂,導致溶血。
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完整詳解
Pro · 無限重點 蠶豆症 = G6PD 缺乏,NADPH 不足→無法還原 GSH→紅血球抗氧化失靈,溶血。
記住一條鏈:G6PD↓ → NADPH↓ → GSH(還原型)↓ → 氧化壓力↑ → 溶血。四個選項對照這條鏈一秒選 C。
逐選項分析
A✕
蠶豆症 (Favism) 的本質就是 G6PD (葡萄糖-6-磷酸去氫酶) 活性『下降』,這是 X 染色體隱性遺傳的酵素缺乏症,活性上升完全相反。
B✕ 陷阱
G6PD 是 HMP shunt (五碳糖磷酸途徑) 的關鍵酵素,負責產生 NADPH。G6PD 活性下降 → NADPH 生成減少,故 NADPH 含量應為『下降』而非上升。
C✓ 正確
正解。NADPH 是 glutathione reductase 將氧化型 GSSG 還原回還原型 GSH 的必要輔酶。NADPH 不足 → GSH 無法再生 → 還原態 glutathione 下降,紅血球無法清除 H₂O₂,導致溶血。
D✕
GSH 下降代表抗氧化能力崩潰,紅血球內 ROS (活性氧) 累積,氧化壓力應為『上升』。這也是病人吃蠶豆 (含 vicine) 後溶血的主因,氧化壓力下降剛好相反。
蠶豆症紅血球生化變化一覽
| 項目 | 正常人 | 蠶豆症病人 | 考點提示 |
|---|
| G6PD 活性 | 正常 | ↓ 下降 | 病因起點 |
| NADPH | 充足 | ↓ 下降 | HMP shunt 產物 |
| 還原型 GSH | 充足 | ↓ 下降 | ✅ 本題答案 |
| 氧化型 GSSG | 少 | ↑ 上升 | 無法還原回 GSH |
| 氧化壓力 / ROS | 可清除 | ↑ 上升 | 導致溶血 |
| Heinz body | 無 | 出現 | 變性 Hb 沉積 |
本題四個選項中三個 (A、B、D) 都把方向寫反,是典型『方向陷阱題』。考生要建立『G6PD↓→NADPH↓→GSH↓→氧化壓力↑』這條因果鏈,記住前三個是『下降』、最後氧化壓力是『上升』,方向一錯全盤皆錯。