專技高考-職能治療師生理障礙職能治療學104 年第 68 題單選題
關於肌萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis）的敘述，下列何者正確？
A90%以上的病患罹病原因為基因顯性遺傳
B病程進展相當緩慢
C同時合併上運動神經元與下運動神經元受損的症狀正確答案
D為神經髓鞘缺損造成的神經功能退化
C正確答案
ALS（漸凍人症）核心特徵：上下運動神經元同時退化，病程快速且原因不明。
為什麼答案是 C
ALS 最關鍵特徵就是「上運動神經元（痙攣、反射亢進、Babinski 徵象）」與「下運動神經元（肌肉萎縮、束顫、無力）」同時受損的混合症狀，這是診斷核心。
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完整詳解
Pro · 無限重點 ALS（漸凍人症）核心特徵：上下運動神經元同時退化，病程快速且原因不明。
看到「上下運動神經元同時受損」直接選，這是 ALS 最經典的鑑別診斷特徵。
逐選項分析
A✕ 陷阱
ALS 約 90% 為偶發型（sporadic），原因不明；僅約 5-10% 為家族遺傳型（familial）。選項把比例完全顛倒，是經典陷阱。
B✕
ALS 病程進展「快速」，多數病患從發病到死亡僅 3-5 年，主因是呼吸肌無力導致呼吸衰竭。並非緩慢進展疾病。
C✓ 正確
ALS 最關鍵特徵就是「上運動神經元（痙攣、反射亢進、Babinski 徵象）」與「下運動神經元（肌肉萎縮、束顫、無力）」同時受損的混合症狀，這是診斷核心。
D✕ 陷阱
髓鞘缺損是「多發性硬化症（MS）」或 GBS 的特徵。ALS 是運動神經元本身退化死亡，並非髓鞘脫失，兩者機轉完全不同。
ALS 核心特徵速記
| 項目 | 內容 | 臨床表現 | 考點 |
|---|
| 病因 | 90% 偶發型，10% 家族型 | 原因不明 | 比例別記反 |
| 受損部位 | 上+下運動神經元 | 痙攣+萎縮並存 | ★最常考 |
| 病程 | 快速進展 | 3-5 年 | 非緩慢 |
| 感覺/認知 | 通常保留 | 純運動障礙 | 與 MS 區別 |
| 死因 | 呼吸肌衰竭 | 需呼吸器 | 末期照護 |
本題 A 把偶發型/家族型比例完全顛倒（90% 其實是偶發型不是遺傳型），D 把 ALS 的退化機轉誤植為髓鞘病變（那是 MS）。考生若只記「ALS 是神經退化」而不細分機轉，極易被誤導。 
