Type I glycogen storage disease主要是缺乏下列何種酵素的遺傳疾病？

glucose-6-phosphatase 缺乏是 Type I 肝醣儲積症（von Gierke disease）的病因。此酶位於內質網，負責將 glucose-6-phosphate 水解為葡萄糖，為肝臟釋放葡萄糖（糖解與糖質新生的最終步驟）所必需。缺乏時肝醣與脂肪大量堆積在肝臟與腎臟。