專技高考-醫事檢驗師生物化學與臨床生化學114 年第 13 題單選題

有關新生兒疾病苯丙酮尿症（phenylketonuria, PKU）之敘述，下列何者最適當？

A疾病症狀包括病人尿液有甜味

B病患血中常出現苯丙胺酸（phenylalanine）及酪胺酸（tyrosine）濃度增加

C可補充左旋多巴（L-DOPA），避免新生兒腦部發育受損正確答案

D需飲食控制將血中苯丙胺酸（phenylalanine）濃度維持在700～900 µmol/L

答案與詳解

正確答案

PKU 因苯丙胺酸羥化酶缺乏，Phe↑Tyr↓，Tyr 是多巴胺前驅物，故補 L-DOPA 避免腦損傷。

Tyr 是合成 DOPA→多巴胺→正腎上腺素的前驅物。PKU 病童 Tyr 不足導致神經傳導物質缺乏、腦部發育受損，故補充 L-DOPA 有助預防。

考點：尿液氣味考點：代謝阻斷考點：神經傳導物質補充考點：飲食控制標準

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