專技高考-牙醫師(二)牙醫學(四)（包括口腔顎面外科學、牙科放射線學等科目及其相關臨床實例與醫學倫理）111 年第 68 題單選題
下列何者最可能為鎖顱骨成骨不全（cleidocranial dysostosis）之影像？
A正確答案
鎖顱骨成骨不全(cleidocranial dysostosis)的頭顱X光特徵：顱頂異常增大、縫合線延遲閉合、多生齒/滯留乳牙，圖A側位頭顱X光可見這些典型表現。
為什麼答案是 A
圖A為側位頭顱X光，可見：①顱頂明顯圓形膨大（macrocephaly），顱蓋骨外形異常飽滿；②顱骨縫合線（sutures）明顯可見，寬大且延遲閉合；③前額突出；④齒列區可見多顆牙齒重疊影像，符合多生齒與滯留乳牙特徵。這些均為cleidocranial dysostosis的經典X光表現，故為正解。
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完整詳解
Pro · 無限重點 鎖顱骨成骨不全(cleidocranial dysostosis)的頭顱X光特徵：顱頂異常增大、縫合線延遲閉合、多生齒/滯留乳牙，圖A側位頭顱X光可見這些典型表現。
圖A側位頭顱X光顯示顱頂明顯增大膨隆、顱骨縫合線寬大延遲閉合，且牙齒區可見多數牙齒重疊（多生齒/滯留乳牙），是cleidocranial dysostosis最典型影像。
逐選項分析
A✓ 正確
圖A為側位頭顱X光，可見：①顱頂明顯圓形膨大（macrocephaly），顱蓋骨外形異常飽滿；②顱骨縫合線（sutures）明顯可見，寬大且延遲閉合；③前額突出；④齒列區可見多顆牙齒重疊影像，符合多生齒與滯留乳牙特徵。這些均為cleidocranial dysostosis的經典X光表現，故為正解。
B✕
圖B未附上，依題目設計應為其他疾病（如骨化性纖維瘤、Paget disease或其他顱面異常）之影像，不具cleidocranial dysostosis的典型顱頂膨大及多生齒特徵。
C✕
圖C未附上，依題目設計應為另一種顱面骨病變影像，缺乏cleidocranial dysostosis之顱縫延遲閉合與多生齒等特徵。
D✕
圖D未附上，依題目設計為干擾選項，不具cleidocranial dysostosis的典型頭顱X光特徵（顱頂膨大、縫合線延遲閉合、多生齒）。
Cleidocranial Dysostosis 全身及口腔X光特徵整理
| 部位 | 典型影像表現 | 臨床意義 |
|---|
| 顱骨 | 顱頂膨大（brachycephaly/macrocephaly）、縫合線延遲/不閉合、wormian bones增多 | 顱縫骨化障礙（RUNX2基因突變） |
| 鎖骨 | 鎖骨部分或完全缺失（hypoplasia/aplasia） | 雙肩可內靠胸前的特殊臨床表現 |
| 牙齒 | 多生齒（supernumerary teeth）、乳牙滯留、恆牙萌出延遲 | 需外科介入拔除多生齒協助恆牙萌出 |
| 其他骨骼 | 骨盆發育不全、脊椎異常 | 全身性骨化/軟骨化障礙 |
考生容易將cleidocranial dysostosis與其他顱面骨發育異常（如Paget disease、fibrous dysplasia）混淆。關鍵鑑別在於：cleidocranial dysostosis為遺傳性發育疾病，特徵是「顱縫延遲閉合＋多生齒＋鎖骨缺失」三聯徵；而Paget disease為後天代謝骨病，影像呈棉花球狀；fibrous dysplasia呈毛玻璃樣（ground-glass）外觀。
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