專技高考-牙醫師(二)牙醫學(四)(包括口腔顎面外科學、牙科放射線學等科目及其相關臨床實例與醫學倫理)105 年第 68 題單選題
一位12歲女孩,顏面無痛腫脹已有3年,其電腦斷層影像如圖,她的皮膚上還有咖啡牛奶斑。其最可能的診斷是:
AFlorid-osseous dysplasia
BMcCune-Albright's syndrome正確答案
CPaget's disease
Dvon Recklinghausen disease of skin
B正確答案
12歲女孩有顏面骨毛玻璃狀病變(纖維性發育不良)合併皮膚咖啡牛奶斑,為 McCune-Albright syndrome 的典型表現。
為什麼答案是 B
McCune-Albright syndrome 的經典三聯徵為:多發性纖維性發育不良(CT可見毛玻璃狀骨病變)、咖啡牛奶斑(邊緣不規則如緬因州海岸線)及內分泌異常(如性早熟)。完全符合題幹與影像特徵。
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完整詳解
Pro · 無限重點 12歲女孩有顏面骨毛玻璃狀病變(纖維性發育不良)合併皮膚咖啡牛奶斑,為 McCune-Albright syndrome 的典型表現。
看到「顏面骨無痛腫脹(毛玻璃狀)」+「咖啡牛奶斑」,直接聯想 McCune-Albright syndrome。
逐選項分析
A✕
繁茂性骨性發育不良(Florid osseous dysplasia)好發於中年黑人女性,表現為多個象限牙根尖區的緻密骨塊,不會有咖啡牛奶斑。
B✓ 正確
McCune-Albright syndrome 的經典三聯徵為:多發性纖維性發育不良(CT可見毛玻璃狀骨病變)、咖啡牛奶斑(邊緣不規則如緬因州海岸線)及內分泌異常(如性早熟)。完全符合題幹與影像特徵。
C✕
柏哲德氏症(Paget's disease)好發於老年人,影像學呈現棉絮狀(cotton wool)病變,且不會伴隨咖啡牛奶斑。
D✕ 陷阱
即第一型神經纖維瘤(Neurofibromatosis type I),雖然也有咖啡牛奶斑,但其骨骼病變通常為脊柱側彎或蝶骨發育不良,不會出現顏面骨廣泛的毛玻璃狀膨大。
常見伴隨「咖啡牛奶斑」的疾病比較
| 疾病名稱 | 咖啡牛奶斑特徵 | 骨骼/其他主要病變 |
|---|
| McCune-Albright syndrome | 邊緣不規則(如緬因州海岸線 Coast of Maine),常單側 | 多發性纖維性發育不良(毛玻璃狀)、內分泌異常(性早熟) |
| Neurofibromatosis type I (von Recklinghausen disease) | 邊緣平滑(如加州海岸線 Coast of California),多發(≥6個) | 多發性神經纖維瘤、Lisch nodules、腋下雀斑 |
看到「咖啡牛奶斑」很容易反射性選神經纖維瘤(von Recklinghausen disease),但必須結合影像學特徵。本題 CT 顯示典型的纖維性發育不良(Fibrous dysplasia)毛玻璃狀病變,因此診斷應為 McCune-Albright syndrome。
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