專技高考-醫事檢驗師臨床生理學與病理學108 年第 56 題單選題
下列何者是囊腫纖維症（cystic fibrosis）最常影響的器官？
A正確答案
囊腫纖維症 (CF) 是 CFTR 基因突變導致氯離子通道異常，最常影響肺臟，造成濃稠黏液堆積、反覆感染。
為什麼答案是 A
正解。CFTR 基因缺陷使呼吸道分泌物黏稠，纖毛清除功能下降，導致慢性肺部感染（綠膿桿菌、金黃色葡萄球菌）、支氣管擴張，是 CF 患者最主要的死亡原因。
載入中…
完整詳解
Pro · 無限重點 囊腫纖維症 (CF) 是 CFTR 基因突變導致氯離子通道異常，最常影響肺臟，造成濃稠黏液堆積、反覆感染。
看到 CF 直接想「肺部黏液堆積 + 反覆感染」，肺臟是最大死因。
逐選項分析
A✓ 正確
正解。CFTR 基因缺陷使呼吸道分泌物黏稠，纖毛清除功能下降，導致慢性肺部感染（綠膿桿菌、金黃色葡萄球菌）、支氣管擴張，是 CF 患者最主要的死亡原因。
B✕
錯誤。心臟並非 CF 直接影響的器官，僅在嚴重肺病後可能繼發肺心症 (cor pulmonale)，屬間接後果而非主要病灶。
C✕
錯誤。脾臟與 CF 病理機轉無關。CF 主要影響富含外分泌腺的器官（肺、胰、汗腺、腸道、生殖道），脾臟不在其中。
D✕
錯誤。腦部不是 CF 影響的器官。CF 是外分泌腺疾病，中樞神經系統並無 CFTR 通道功能異常造成的病灶。
囊腫纖維症 (CF) 受影響器官排序
| 器官 | 病理表現 | 臨床意義 | 受累程度 |
|---|
| 肺臟 | 黏液堆積、反覆感染、支氣管擴張 | 最主要死因 | ★★★★★ |
| 胰臟 | 胰管阻塞、外分泌不足、脂肪便 | 營養不良、糖尿病 | ★★★★ |
| 腸道 | 胎便性腸阻塞 | 新生兒首發症狀 | ★★★ |
| 汗腺 | 汗液氯離子↑ (>60 mmol/L) | 汗液試驗診斷 | ★★★ |
| 生殖道 | 輸精管缺如 | 男性不孕 | ★★ |
CF 雖會影響多個外分泌器官（胰、腸、汗腺、生殖道），但考試問「最常/最嚴重影響」時答案永遠是肺臟，因為肺部病變是 CF 患者主要的致死原因，不要被胰臟分泌不足等其他症狀干擾。 
