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專技高考-牙醫師(二)牙醫學(四)(包括口腔顎面外科學、牙科放射線學等科目及其相關臨床實例與醫學倫理)10966單選題

15 歲女孩因下顎前方有一個無疼痛的腫脹而來求診,經 X 光檢查如附圖所示,病變區切片後,病理診斷為齒源性角化囊腫,則此病患最可能罹患下列何種疾病?

題目附圖
A艾迪森氏病(Addison's disease)
B天使症(cherubism)
C麥克滾 - 阿爾布萊德氏症候群(McCune-Albright syndrome)
D痣樣基底細胞癌症候群(nevoid basal cell carcinoma syndrome)正確答案
答案與詳解
D
正確答案
齒源性角化囊腫(OKC)多發性出現於15歲年輕患者,強烈提示痣樣基底細胞癌症候群(Gorlin syndrome),為PTCH1基因突變所致。

為什麼答案是 D

痣樣基底細胞癌症候群(Gorlin syndrome)的口腔特徵即為多發性齒源性角化囊腫(OKC),X光圖中可見下顎前區明顯透射性囊狀病變,年輕患者出現此類病變應高度懷疑此症候群。

考點:腎上腺疾病考點:顎骨纖維性病變考點:纖維性骨發育不全考點:Gorlin syndrome/多發OKC
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