苯酮尿症是由於體內苯丙胺酸羥化成下列何種胺基酸的代謝發生障礙，所引起的先天代謝異常疾病？
Avaline
Btyrosine正確答案
Ctryptophan
Dleucine
答案與詳解
為什麼答案是 B
苯丙胺酸 (Phe) 經苯丙胺酸羥化酶 (PAH) 加上一個 OH 基轉成酪胺酸 (Tyr)，需 BH4 為輔因子。PAH 缺乏即為 PKU，使 Tyr 變成必需胺基酸。
考點：支鏈胺基酸考點：Phe→Tyr 羥化考點：色胺酸代謝
載入中…
苯丙胺酸 (Phe) 經苯丙胺酸羥化酶 (PAH) 加上一個 OH 基轉成酪胺酸 (Tyr)，需 BH4 為輔因子。PAH 缺乏即為 PKU，使 Tyr 變成必需胺基酸。
Examly 收錄 38 萬+ 道歷屆題目，每題都有像這樣的精選詳解。免費下載，立即開練。
