缺乏下列何種酵素會導致楓糖尿症?
Aphenylalanine hydroxylase
Bpyruvate dehydrogenase正確答案
Ctyrosine aminotransferase
Dhomogentisate oxidase
答案與詳解
⚠️ 注意:MSUD 真正缺乏的酵素是 BCKD,不是 PDH。本題選項未列出 BCKD,官方以 PDH 為答案是因兩者同屬 α-酮酸去氫酶複合體家族(結構同源、共用輔酶 TPP/lipoate/FAD/NAD⁺/CoA)。考試作答上選 B,但學理上請記得 MSUD = BCKD 缺乏,PDH 缺乏導致的是先天性乳酸中毒 (congenital lactic acidosis)。
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