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專技高考-醫事檢驗師生物化學與臨床生化學11027單選題

黑尿症(Alkaptonuria)是因為下列何種物質無法正常代謝而引起的疾病?

A延胡索醯乙醯乙酸(Fumarylacetate)
B升龍膽酸(Homogentisic acid)正確答案
C苯丙氨酸(Phenylalanine)
D苯基丙酮酸(Phenylpyruvate)
答案與詳解
B
正確答案
黑尿症是因尿黑酸氧化酶(Homogentisate oxidase)缺陷,導致升龍膽酸(尿黑酸)無法代謝堆積,氧化後使尿液變黑。

為什麼答案是 B

正解。黑尿症因尿黑酸氧化酶(Homogentisate 1,2-dioxygenase)缺乏,使升龍膽酸(尿黑酸)無法代謝堆積,經氧化形成深色物質導致尿液暴露空氣後變黑,是酪胺酸代謝障礙之一。

考點:下游代謝物考點:尿黑酸堆積考點:PKU 易混淆考點:PKU 旁路產物
載入中…

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黑皮