專技高考-醫師(一)醫學(二)(包括微生物免疫學、寄生蟲學、藥理學、病理學、公共衛生學等科目知識及其臨床之應用)108 年第 83 題單選題
下列何種先天性心臟病必須保持開放的動脈導管(ductus arteriosus),否則嬰兒出生後通常很快致命?
A心室中隔缺損(ventricular septal defect)
B主動脈縮窄(coarctation of aorta)
C心房中隔缺損(atrial septal defect)
D主動脈閉鎖(aortic atresia)正確答案
D正確答案
主動脈閉鎖時,左心血流完全無法送出,必須靠開放的動脈導管讓右心血流經肺動脈→導管→主動脈供應全身,導管一關就致命。
為什麼答案是 D
主動脈閉鎖使左心血流完全無法進入主動脈,體循環血流必須靠右心→肺動脈→動脈導管→降主動脈供應。一旦出生後導管自然關閉(約 24-72 小時),全身循環中斷,嬰兒立即致命,須用 PGE1 維持導管開放。
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完整詳解
Pro · 無限重點 主動脈閉鎖時,左心血流完全無法送出,必須靠開放的動脈導管讓右心血流經肺動脈→導管→主動脈供應全身,導管一關就致命。
問「導管依賴型(duct-dependent)」病變→選最嚴重、完全阻斷體循環或肺循環者,通常是「閉鎖(atresia)」類。
逐選項分析
A✕
VSD 是左右心室間有缺損,血流仍能正常經主動脈輸出到全身,不需依賴動脈導管維持循環,嬰兒通常可存活甚至無症狀,小型 VSD 還可能自行關閉。
B✕ 陷阱
主動脈縮窄「嚴重型(preductal)」確實可能為導管依賴型,但仍有部分血流可通過狹窄處,不必然立即致命;相比完全閉鎖,嚴重度較輕,是本題干擾選項。
C✕
ASD 為心房間缺損,為左到右分流,體循環與肺循環基本正常,通常成人後才出現症狀,與動脈導管是否開放無關。
D✓ 正確
主動脈閉鎖使左心血流完全無法進入主動脈,體循環血流必須靠右心→肺動脈→動脈導管→降主動脈供應。一旦出生後導管自然關閉(約 24-72 小時),全身循環中斷,嬰兒立即致命,須用 PGE1 維持導管開放。
導管依賴型先天性心臟病(Duct-dependent CHD)
| 分類 | 代表疾病 | 導管角色 | 處置 |
|---|
| 體循環依賴 | 主動脈閉鎖、HLHS、嚴重主動脈縮窄 | 供應全身血流 | PGE1 維持開放 |
| 肺循環依賴 | 肺動脈閉鎖、嚴重 TOF | 供應肺部血流 | PGE1 維持開放 |
| 混合型 | TGA(大血管轉位) | 促進兩循環混合 | PGE1 + 氣球房中隔造口 |
| 非導管依賴 | VSD、ASD、PDA | 無特殊需求 | 視情況追蹤或手術 |
B 選項主動脈縮窄是常見陷阱——嚴重的 preductal coarctation 確實也屬導管依賴型,但本題問「否則很快致命」的最典型例子,主動脈閉鎖體循環完全中斷,比縮窄更絕對、更致命,是標準答案。
醫學(二)(包括微生物免疫學、寄生蟲學、藥理學、病理學、公共衛生學等科目知識及其臨床之應用) 相關題目