下列關於factor VIII inhibitor的敘述,何者正確?①出現於經治療的血友病病人者,稱為自體抗體 ②具有factor VIII 基因倒轉的血友病病人發生率高於輕型病人(mild hemophilia) ③可利用Bethesda assay定量分析 ④陽性病人的血液與正常血漿混合作用於37℃,2小時後的APTT正常
A①②
B①④
C②③正確答案
D③④
答案與詳解
②正確:intron 22 inversion 屬重型血友病 A 突變,FVIII 蛋白幾乎完全缺失,免疫系統視外來 FVIII 為異物,inhibitor 發生率明顯高於輕型病人。③正確:Bethesda assay 為國際標準定量法,1 BU = 使 50% FVIII 活性失活的稀釋倍數。
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