專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學104 年第 2 題單選題

某十二歲少女的血液檢驗報告：WBC = 9.0 × 109/L ，Hb = 9.0 g/dL， Hct = 27%， MCV = 62 fL， MCHC = 30.2 g/dL；週邊血液抹片顯示有不少的target cells、microcytes、hypochromia和一些RBC fragments；血色素電泳結果顯示：Hb A=82%，Hb A2=3.2%，Hb H=14.8%；serum ferritin: 80µg/L；此病人診斷為下列何種疾病？

AIDA

Bα-thalassemia intermedia正確答案

Cβ-thalassemia intermedia

Dsideroblastic anemia

答案與詳解

正確答案

Hb H (β4) 出現 14.8% 是 α-thal intermedia (HbH disease) 的鐵證，搭配小球性低血色素貧血及 ferritin 正常排除 IDA。

Hb H (β4 tetramer) 14.8% 是 α-thalassemia intermedia (HbH disease，--/-α 型) 的標誌。α 鏈不足導致過剩 β 鏈聚合成 Hb H，造成中度貧血、target cells、RBC fragments。

考點：缺鐵性貧血考點：α地中海貧血考點：β地中海貧血鑑別考點：鐵粒幼母貧血

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