專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學104 年第 2 題單選題
某十二歲少女的血液檢驗報告:WBC = 9.0 × 109/L ,Hb = 9.0 g/dL, Hct = 27%, MCV = 62 fL, MCHC = 30.2 g/dL;週邊血液抹片顯示有不少的target cells、microcytes、hypochromia和一些RBC fragments;血色素電泳結果顯示:Hb A=82%,Hb A2=3.2%,Hb H=14.8%;serum ferritin: 80µg/L;此病人診斷為下列何種疾病?
AIDA
Bα-thalassemia intermedia正確答案
Cβ-thalassemia intermedia
Dsideroblastic anemia
B正確答案
Hb H (β4) 出現 14.8% 是 α-thal intermedia (HbH disease) 的鐵證,搭配小球性低血色素貧血及 ferritin 正常排除 IDA。
為什麼答案是 B
Hb H (β4 tetramer) 14.8% 是 α-thalassemia intermedia (HbH disease,--/-α 型) 的標誌。α 鏈不足導致過剩 β 鏈聚合成 Hb H,造成中度貧血、target cells、RBC fragments。
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完整詳解
Pro · 無限重點 Hb H (β4) 出現 14.8% 是 α-thal intermedia (HbH disease) 的鐵證,搭配小球性低血色素貧血及 ferritin 正常排除 IDA。
看到血色素電泳出現 Hb H → 直接鎖定 α-thalassemia (HbH disease),不用想其他。
逐選項分析
A✕ 陷阱
IDA 雖然也是 microcytic hypochromic anemia,但 ferritin 80 µg/L 正常(IDA 應 <12),且 IDA 不會出現 Hb H。電泳異常直接排除。
B✓ 正確
Hb H (β4 tetramer) 14.8% 是 α-thalassemia intermedia (HbH disease,--/-α 型) 的標誌。α 鏈不足導致過剩 β 鏈聚合成 Hb H,造成中度貧血、target cells、RBC fragments。
C✕ 陷阱
β-thalassemia 應該是 Hb A2 升高 (>3.5%) 且 Hb F 增加,本題 Hb A2 僅 3.2% 正常範圍,Hb A 仍有 82%,且不會產生 Hb H,故排除。
D✕
鐵粒幼母細胞性貧血特徵是骨髓出現 ring sideroblasts,且 ferritin 通常升高、血清鐵升高,血色素電泳不會出現 Hb H,與本題不符。
小球性貧血四大鑑別
| 疾病 | Ferritin | Hb 電泳特徵 | 關鍵線索 |
|---|
| IDA | ↓↓ (<12) | 正常 | TIBC↑、ferritin 低 |
| α-thal (HbH) | 正常 | Hb H 出現 (5-30%) | Hb H inclusion body |
| β-thal minor | 正常 | Hb A2 >3.5%、Hb F↑ | A2 升高為診斷指標 |
| Sideroblastic | ↑ | 正常 | Ring sideroblasts |
考生看到「intermedia」可能直覺選 β-thal intermedia(較常聽到),但本題血色素電泳明確出現 Hb H 14.8%,這是 α-thal 的專屬特徵。β-thal 應看 Hb A2 與 Hb F 變化,不會產生 Hb H。