專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學104 年第 36 題單選題
下列免疫缺乏疾病中,何者不會有抗體缺乏的情況?
A骨髓癌(myeloma)
BX-linked agammaglobulinemia
Cselective IgA or IgG subclass deficiencies
D胸腺發育不全(thymic aplasia)正確答案
D正確答案
胸腺發育不全 (DiGeorge syndrome) 是 T 細胞缺陷,B 細胞與抗體大致正常;其餘三者皆有抗體缺乏。
為什麼答案是 D
胸腺發育不全 (DiGeorge syndrome) 是第三、四咽囊發育異常導致胸腺缺損,T 細胞數量與功能下降,但 B 細胞發育不受影響,抗體一般不缺乏,故為正解。
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完整詳解
Pro · 無限重點 胸腺發育不全 (DiGeorge syndrome) 是 T 細胞缺陷,B 細胞與抗體大致正常;其餘三者皆有抗體缺乏。
看到「胸腺」直接聯想 T 細胞免疫,與抗體 (B 細胞產物) 無關,直接選 D。
逐選項分析
A✕
多發性骨髓瘤雖然漿細胞惡性增生產生大量單株免疫球蛋白 (M-protein),但正常多株抗體生成被抑制,造成功能性低免疫球蛋白血症,易感染。
B✕
X 染色體性聯無丙種球蛋白血症 (Bruton's disease),因 BTK 基因缺陷使 B 細胞無法成熟,所有類型 Ig 皆極低,是典型抗體缺乏疾病。
C✕
選擇性 IgA 缺乏或 IgG 次群缺乏,雖總 Ig 可能正常,但特定 class/subclass 抗體不足,仍屬抗體缺乏範疇,IgA 缺乏者輸血還可能產生抗 IgA 抗體。
D✓ 正確
胸腺發育不全 (DiGeorge syndrome) 是第三、四咽囊發育異常導致胸腺缺損,T 細胞數量與功能下降,但 B 細胞發育不受影響,抗體一般不缺乏,故為正解。
原發性免疫缺乏分類
| 疾病 | 缺陷類型 | 抗體 | T 細胞 |
|---|
| X-linked agammaglobulinemia | B 細胞 | ↓↓↓ | 正常 |
| Selective IgA/IgG deficiency | 特定 Ig class | 部分↓ | 正常 |
| Multiple myeloma | 正常 Ig 抑制 | 功能↓ | 正常 |
| DiGeorge (胸腺發育不全) | T 細胞 | 大致正常 | ↓↓↓ |
| SCID | B+T 細胞 | ↓ | ↓ |
考生易誤以為「免疫缺乏」就一定會抗體下降。實則免疫分體液 (B/抗體) 與細胞 (T) 兩支線,胸腺管的是 T 細胞成熟,與抗體生產屬不同系統,破除此盲點即可秒解。