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專技高考-營養師營養學10529單選題

苯丙酮尿症嬰兒應限制下列何種胺基酸的攝取?

Aphenylalanine正確答案
Btyrosine
Cphenylalanine 和 methionine
Dphenylalanine 和 tyrosine
答案與詳解
A
正確答案
苯丙酮尿症(PKU)患者缺乏苯丙胺酸羥化酶,無法將 phenylalanine 轉成 tyrosine,故須限制 phenylalanine 攝取。

為什麼答案是 A

正解。PKU 病因為苯丙胺酸羥化酶(PAH)缺乏,phenylalanine 無法代謝會堆積造成腦部傷害,故須嚴格限制 phenylalanine 攝取量。

考點:PKU核心限制考點:酪胺酸補充考點:甲硫胺酸誤植考點:酪胺酸不限制
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