專技高考-醫事檢驗師生物化學與臨床生化學105 年第 10 題單選題
蛋白質經過下列何種修飾後才會進入溶酶體(lysosome)?
A半乳糖(galactose)
BN-乙醯葡萄糖胺(N-acetylglucosamine)
C甘露糖 6-磷酸(mannose 6-phosphate)正確答案
D唾液酸(sialic acid)
C正確答案
蛋白質要送進溶酶體,需在高基氏體被加上 mannose-6-phosphate (M6P) 標籤,作為「郵遞區號」。
為什麼答案是 C
正解。溶酶體酵素在 cis-Golgi 被 GlcNAc phosphotransferase 辨識並加上 M6P 標籤,再由 M6P receptor 將其運送至溶酶體。缺乏此修飾會導致 I-cell disease(黏脂質沉積症 II 型)。
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完整詳解
Pro · 無限重點 蛋白質要送進溶酶體,需在高基氏體被加上 mannose-6-phosphate (M6P) 標籤,作為「郵遞區號」。
看到「溶酶體 + 修飾」直接選 M6P,這是溶酶體酵素的專屬郵票!
逐選項分析
A✕
半乳糖是 N-連接型醣鏈在高基氏體的中段修飾,常見於分泌型醣蛋白(如血漿蛋白),與溶酶體分選無關。
B✕ 陷阱
N-乙醯葡萄糖胺是 N-連接型醣鏈的核心結構成分,所有 N-glycoprotein 都有,沒有溶酶體專屬性。陷阱在於它確實出現在合成過程,但不是「分選標籤」。
C✓ 正確
正解。溶酶體酵素在 cis-Golgi 被 GlcNAc phosphotransferase 辨識並加上 M6P 標籤,再由 M6P receptor 將其運送至溶酶體。缺乏此修飾會導致 I-cell disease(黏脂質沉積症 II 型)。
D✕
唾液酸(sialic acid)是醣鏈最末端的修飾,常見於細胞膜或分泌型醣蛋白(如 EPO),用於延長半衰期,與溶酶體無關。
蛋白質轉譯後修飾與目的地對照
| 修飾標籤 | 加上位置 | 目的地 | 臨床意義 |
|---|
| Mannose-6-phosphate | Cis-Golgi | 溶酶體 | 缺乏 → I-cell disease |
| Sialic acid | Trans-Golgi | 細胞膜/分泌 | 延長蛋白半衰期 |
| Galactose | Medial-Golgi | 分泌型醣蛋白 | 血漿蛋白常見 |
| GPI anchor | ER | 細胞膜外側 | 錨定膜蛋白 |
| KDEL 序列 | C 端訊號 | 停留 ER | ER 駐留蛋白 |
B 選項 N-乙醯葡萄糖胺是陷阱!它確實是 N-glycoprotein 合成的必經成分,但所有醣蛋白都有,不具溶酶體專屬性。真正關鍵是 GlcNAc 上「加磷酸」變成 M6P 才是分選標籤。