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專技高考-醫事檢驗師生物化學與臨床生化學109 年第 36 題單選題考點：Tyrosinemia I考點：Alkaptonuria 酵素

關於酪胺酸（Tyrosine）生成與代謝的敘述，下列何者最正確？

A延胡索酸乙醯乙酸水合酶（Fumarylacetoacetate hydrolase）缺乏會導致酪胺酸血症（Tyrosinemia）正確答案
B酪胺酸轉胺酶（Tyrosine aminotransferase）缺乏會導致黑尿症（Alkaptonuria）
C苯酮尿症（Phenylketonuria）患者血中酪胺酸異常增加
D酪胺酸血症（Tyrosinemia）患者血中黑尿酸（Homogentisic acid）異常增加
答案與詳解
A
正確答案
酪胺酸代謝路徑中各酵素缺乏對應不同疾病，FAH 缺乏導致第一型酪胺酸血症。

逐選項解析

A延胡索酸乙醯乙酸水合酶（Fumarylacetoacetate hydrolase）缺乏會導致酪胺酸血症（Tyrosinemia）Tyrosinemia I✓ 正確
FAH（延胡索酸乙醯乙酸水合酶）缺乏會造成第一型酪胺酸血症（Tyrosinemia type I），這是最嚴重的型別，會累積 fumarylacetoacetate 及 succinylacetone，導致肝腎損害。
B酪胺酸轉胺酶（Tyrosine aminotransferase）缺乏會導致黑尿症（Alkaptonuria）Alkaptonuria 酵素✕ 易錯陷阱
黑尿症（Alkaptonuria）是因 homogentisate oxidase（同型龍膽酸氧化酶）缺乏，非酪胺酸轉胺酶。Tyrosine aminotransferase 缺乏導致的是第二型酪胺酸血症（Richner-Hanhart 症候群）。
C苯酮尿症（Phenylketonuria）患者血中酪胺酸異常增加✕ 易錯陷阱
D酪胺酸血症（Tyrosinemia）患者血中黑尿酸（Homogentisic acid）異常增加✕ 錯誤
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