下列有關威爾遜氏症（hepatolenticular degeneration；Wilson disease）的敘述，何者正確？
A病人的血中銅含量增加，但因為在肝臟及腦中沉澱，因此24小時尿中的總銅量反而減少
B此病屬於自體顯性遺傳的疾病
C在病人的角膜常出現具有診斷價值的凱斯-佛來斯環（Kayser-Fleischer ring）
D所有病人都是先以神經學的功能異常先出現，之後才出現肝功能的異常
答案與詳解
為什麼答案是 —
對。Kayser-Fleischer ring 是銅沉積於角膜 Descemet 膜所致的金棕色環，為威爾遜氏症經典診斷特徵，尤其在有神經症狀的病人幾乎 100% 出現。
考點：尿銅增加考點：自體隱性考點：K-F ring考點：表現多樣
載入中…
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