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專技高考-牙醫師(二)牙醫學(四)(包括口腔顎面外科學、牙科放射線學等科目及其相關臨床實例與醫學倫理)10827單選題

罹患下列何種疾病時,會同時有肋骨分叉、基底細胞癌、齒源性角化囊腫(odotogenic keratocyst)之症狀?

A馬芬氏症候群(Marfan's syndrome)
B加德耐氏症候群(Gardner's syndrome)
C柏哲德氏病(Paget's Disease)
D戈林症狀羣(Gorlin's syndrome)正確答案
答案與詳解
D
正確答案
Gorlin syndrome (痣樣基底細胞癌症候群) 三大特徵:多發性基底細胞癌、OKC、肋骨分叉。

為什麼答案是 D

Gorlin syndrome (Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome, NBCCS) 因 PTCH1 基因突變,經典三聯徵:多發性齒源性角化囊腫、多發性基底細胞癌、骨骼異常 (肋骨分叉、鈣化大腦鐮),另有掌蹠小凹。

考點:結締組織病考點:大腸息肉+骨瘤考點:骨骼重塑異常考點:NBCCS 三聯徵
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