專技高考-醫事檢驗師生物化學與臨床生化學104 年第 5 題單選題
苯丙胺酸（phenylalanine）在人體中可以轉化為下列何種胺基酸？
A丙胺酸（alanine）
B甘胺酸（glycine）
C酪胺酸（tyrosine）正確答案
D色胺酸（tryptophan）
C正確答案
苯丙胺酸經苯丙胺酸羥化酶（PAH）羥化後生成酪胺酸，缺乏此酶即為苯酮尿症（PKU）。
為什麼答案是 C
苯丙胺酸經苯丙胺酸羥化酶（phenylalanine hydroxylase, PAH）以 BH4 為輔因子，加上一個羥基於苯環 para 位置，即生成酪胺酸。此為苯丙胺酸主要代謝途徑。
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完整詳解
Pro · 無限重點 苯丙胺酸經苯丙胺酸羥化酶（PAH）羥化後生成酪胺酸，缺乏此酶即為苯酮尿症（PKU）。
看到 phenylalanine → 直接聯想 PKU → 缺 PAH → 無法轉成 tyrosine，秒選 C。
逐選項分析
A✕
丙胺酸由丙酮酸（pyruvate）經轉胺作用生成，與苯丙胺酸代謝無直接關聯，兩者代謝路徑完全不同。
B✕
甘胺酸主要由絲胺酸（serine）經 serine hydroxymethyltransferase 轉換而來，並非苯丙胺酸的代謝產物。
C✓ 正確
苯丙胺酸經苯丙胺酸羥化酶（phenylalanine hydroxylase, PAH）以 BH4 為輔因子，加上一個羥基於苯環 para 位置，即生成酪胺酸。此為苯丙胺酸主要代謝途徑。
D✕ 陷阱
色胺酸與苯丙胺酸雖同為芳香族胺基酸，但人體無法將苯丙胺酸轉為色胺酸；色胺酸為必需胺基酸，須由飲食攝取。常見陷阱選項。
苯丙胺酸代謝與相關疾病
| 反應 | 酵素 | 輔因子 | 缺陷疾病 |
|---|
| Phe → Tyr | Phenylalanine hydroxylase (PAH) | BH4、O2 | 苯酮尿症 PKU |
| Tyr → DOPA → 多巴胺 | Tyrosine hydroxylase | BH4、O2 | — |
| Tyr → 黑色素 | Tyrosinase | Cu2+ | 白化症 Albinism |
| Homogentisate 代謝 | Homogentisate oxidase | — | 黑尿症 Alkaptonuria |
D 色胺酸（tryptophan）和苯丙胺酸同屬芳香族胺基酸，名稱相似容易誤選。但色胺酸是必需胺基酸，人體無法自行合成，更不可能由苯丙胺酸轉化而來。 
