楓糖尿症（maple syrup urine disease, MSUD）病患的飲食治療方法為提供高劑量維生素B1，以及限制何種胺基酸的攝取？
A酸性胺基酸，如 aspartic acid, glutamic acid
B含硫胺基酸，如 methionine, cysteine
C鹼性胺基酸，如 lysine, arginine
D支鏈胺基酸，如 valine, isoleucine正確答案
答案與詳解
為什麼答案是 D
正解。MSUD為支鏈α-酮酸去氫酶（需TPP/B1為輔酶）缺陷，使valine、leucine、isoleucine的酮酸無法降解而堆積，故須限制支鏈胺基酸並補充高劑量B1。
考點：酸性胺基酸考點：含硫胺基酸考點：鹼性胺基酸考點：支鏈胺基酸BCAA
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