15歲女病患,有家族性易出血現象,她易流鼻血、月經量多、貧血。血液檢驗結果顯示:bleeding time超過30分鐘,PT 10秒(control 11秒),aPTT 48秒(control 30秒),Hb 5.0g/dL,platelet count 。最可能的診斷為:
Ahemophilia A
Bhemophilia B
Cvon Willebrand disease正確答案
DBernard-Soulier syndrome
答案與詳解
von Willebrand disease 為最常見的遺傳性出血疾病,體染色體顯性,男女皆可發病。vWF 不足 → 血小板黏附異常(BT↑)+ FVIII 半衰期縮短(aPTT↑)、PT 與血小板數正常。鼻血、月經過多為典型表現。
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