專技高考-醫師(二)醫學(四)（包括小兒科、皮膚科、神經科、精神科等科目及其相關臨床實例與醫學倫理）105 年第 25 題單選題
15 歲女病患，有家族性易出血現象，她易流鼻血、月經量多、貧血。血液檢驗結果顯示：bleeding time 超過 30 分鐘，PT 10 秒（control 11 秒）， aPTT 48 秒（control 30 秒）， Hb 5.0g/dL ， platelet count 480×10 3/mm 3。最可能的診斷為：
Ahemophilia A
Bhemophilia B
Cvon Willebrand disease正確答案
DBernard-Soulier syndrome
C正確答案
BT↑+aPTT↑+PT正常+血小板正常 → vWD 經典四聯徵，家族史更加確診。
為什麼答案是 C
von Willebrand disease 為最常見的遺傳性出血疾病，體染色體顯性，男女皆可發病。vWF 不足 → 血小板黏附異常（BT↑）+ FVIII 半衰期縮短（aPTT↑）、PT 與血小板數正常。鼻血、月經過多為典型表現。
考點：血友病A考點：血友病B考點：von Willebrand病考點：BSS
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