專技高考-醫師(二)醫學(四)（包括小兒科、皮膚科、神經科、精神科等科目及其相關臨床實例與醫學倫理）105 年第 25 題單選題

15歲女病患，有家族性易出血現象，她易流鼻血、月經量多、貧血。血液檢驗結果顯示：bleeding time超過30分鐘，PT 10秒（control 11秒），aPTT 48秒（control 30秒），Hb 5.0g/dL，platelet count $480 \times 1 0^{3} / m m^{3}$ 。最可能的診斷為：

Ahemophilia A

Bhemophilia B

Cvon Willebrand disease正確答案

DBernard-Soulier syndrome

答案與詳解

正確答案

BT↑+aPTT↑+PT正常+血小板正常 → vWD 經典四聯徵，家族史更加確診。

Ahemophilia A✕ 易錯陷阱

血友病 A（Factor VIII 缺乏）為 X 染色體隱性遺傳，幾乎只發生在男性，且 BT 正常、PT 正常、僅 aPTT 延長。本題為女性且 BT 顯著延長，不符。

Bhemophilia B✕ 錯誤

血友病 B（Factor IX 缺乏）同為 X 染色體隱性遺傳，男性為主，BT 正常。女性病患且有 BT 延長不支持此診斷。

Cvon Willebrand disease✓ 正確

DBernard-Soulier syndrome✕ 易錯陷阱

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精選詳解

15歲女病患，有家族性易出血現象，她易流鼻血、月經量多、貧血。血液檢驗結果顯示：bleeding time超過30分鐘，PT 10秒（control 11秒），aPTT 48秒（control 30秒），Hb 5.0g/dL，platelet count 480×103/mm3 。最可能的診斷為：