楓漿尿症病人的血液中，下列何種胺基酸的濃度會上升？
AGlycine
BLeucine正確答案
CLysine
DTryptophan
答案與詳解
為什麼答案是 B
Leucine 為支鏈胺基酸 (BCAA)，因支鏈 α-酮酸去氫酶 (BCKD) 缺陷，無法進行氧化脫羧，導致 Leu/Ile/Val 及其酮酸堆積於血液與尿液，尿液帶楓糖漿味。
考點：甘胺酸代謝考點：支鏈胺基酸考點：鹼性胺基酸考點：芳香族胺基酸
載入中…
Leucine 為支鏈胺基酸 (BCAA)，因支鏈 α-酮酸去氫酶 (BCKD) 缺陷，無法進行氧化脫羧，導致 Leu/Ile/Val 及其酮酸堆積於血液與尿液，尿液帶楓糖漿味。
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