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專技高考-醫師(二)醫學(三)(包括內科、家庭醫學科等科目及其相關臨床實例與醫學倫理)1058單選題

69 歲男性退休高中老師,沒有糖尿病史,但是有慢性腎臟病史,3年前的血液肌酸酐2.6 mg/dL。4週前打噴嚏後出現眼眶周圍紫斑,3週前腹瀉、瀝青便(tarry stool)、少尿、水腫、端坐呼吸。現在理學檢查身高 160 cm,體重 60 kg,肝脾明顯腫大,胸部 X光心臟擴大,兩側中心肺泡浸潤。腎臟超音波左腎長度 11.5 cm,右腎長度 11.0 cm,血中血色素 7.5 g/dL,血中肌酸酐4.8 mg/dL,補體正常,尿液紅血球 4~6/HPF,尿液蛋白質 4+。下列何者是最可能的診斷?

A類澱粉症(amyloidosis)正確答案
B冷凝球蛋白血症(cryoglobulinemia)
C韋氏肉芽腫(Wegener's granulomatosis)
D全身性紅斑性狼瘡(SLE)
答案與詳解
A
正確答案
老年男性+眼眶紫斑+肝脾腫大+腎病症候群+心臟擴大+補體正常 → 典型 AL amyloidosis 五聯徵。

為什麼答案是 A

類澱粉症典型表現:periorbital purpura(打噴嚏後眼眶紫斑,因血管脆性增加)、肝脾腫大、限制性心肌病變導致心臟擴大與肺水腫、腎臟大量蛋白尿(4+)但腎臟大小正常甚至偏大、補體正常。全部吻合。

考點:類澱粉症五聯徵考點:冷凝球蛋白血症考點:ANCA血管炎考點:SLE流行病學
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