專技高考-醫師(二)醫學(四)(包括小兒科、皮膚科、神經科、精神科等科目及其相關臨床實例與醫學倫理)112 年第 14 題單選題考點:基因型疾病考點:高復發率
下列何種兒童腎臟疾病在腎臟移植後,腎臟疾病復發的機率最低?
A先天性腎病症候群(congenital nephrotic syndrome)正確答案
B局部腎絲球硬化症(focal segmental glomerulosclerosis)
C第二型膜增生性腎小球腎炎(membranoproliferative glomerulonephritis type II)
DIgA腎病變(IgA nephropathy)
A正確答案
先天性腎病症候群多為基因缺陷(如NPHS1),移植後新腎正常基因不會復發,其他三者皆為免疫機轉易復發。
逐選項解析
A先天性腎病症候群(congenital nephrotic syndrome)基因型疾病✓ 正確
先天性腎病症候群多為基因突變所致(最常見芬蘭型 NPHS1 基因突變影響 nephrin 蛋白),屬腎臟結構性基因缺陷。移植後新腎臟基因正常,故復發率最低。
B局部腎絲球硬化症(focal segmental glomerulosclerosis)高復發率✕ 易錯陷阱
FSGS 是兒童腎移植後復發率最高的疾病之一,原發型 FSGS 復發率約 30-50%,與循環中通透性因子(如 suPAR)有關,常在移植後數小時至數日內即復發。
C第二型膜增生性腎小球腎炎(membranoproliferative glomerulonephritis type II)✕ 錯誤
DIgA腎病變(IgA nephropathy)✕ 錯誤
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