專技高考-醫師(一)醫學（二）（包括微生物免疫學、寄生蟲學、藥理學、病理學、公共衛生學等科目知識及其臨床之應用）111 年第 90 題單選題
關於 Alpha1-antitrypsin deficiency 的敘述，下列何者錯誤？
A肝細胞含有 periodic acid-Schiff（PAS）染色陽性的圓形細胞質球狀內含物（globular inclusions），此球狀內含物可被澱粉酶分解（PAS-positive and diastase-sensitive）正確答案
B最常見的突變是 PiZ，PiZZ homozygotes 的血中的 Alpha1-antitrypsin 僅為正常值的 10％
C可能以新生兒肝炎來表現，可能發展為膽汁淤積，壞死，慢性肝炎
D與肺氣腫相關
A正確答案
α1-抗胰蛋白酶缺乏症的肝內球狀包涵體為 PAS 陽性且「抗」澱粉酶消化（diastase-resistant），A 敘述錯誤。
為什麼答案是 A
錯誤敘述（本題要選）。AAT 缺乏症肝細胞內堆積的異常摺疊 α1-antitrypsin 蛋白，形成 PAS 陽性且『抗』澱粉酶消化的球狀內含物（PAS-positive, diastase-resistant），不會被澱粉酶分解。此為病理診斷經典特徵。
考點：PAS+D-resistant考點：PiZZ基因型考點：新生兒肝炎考點：全小葉肺氣腫
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