王小弟今年 13 歲,因鼻腔內長了膿包並有持續擴大的跡象,而到醫院就診。醫生檢查結果有類似慢性發炎的現象,問診發現以往王小弟也常有類似感染後,很緩慢痊癒的情況。經由詳細檢查發現他的 CD8 T 細胞數量異常的低,而其 MHC class I 分子在細胞上的表現量也極少,因此醫生分析後認為王小弟最有可能得了:
Achronic granulomatous disease
BMHC class I deficiency正確答案
CMHC class II deficiency
Dleukocyte adhesion deficiency
答案與詳解
B
正確答案
CD8 T 細胞低下 + MHC class I 表現量極少 → 典型 MHC class I deficiency(裸淋巴球症候群第一型)。
為什麼答案是 B
MHC class I deficiency(Bare Lymphocyte Syndrome type I)多因 TAP1/TAP2 基因突變,抗原無法進入 ER 與 MHC I 結合,導致 MHC I 表現低下、CD8 T 細胞無法正常發育,臨床表現為慢性呼吸道細菌感染與肉芽腫。
載入中…
完整詳解
Pro · 無限
重點CD8 T 細胞低下 + MHC class I 表現量極少 → 典型 MHC class I deficiency(裸淋巴球症候群第一型)。
秒殺技巧
題幹直接破梗:「MHC class I 表現量極少」→ 答案就叫 MHC class I deficiency。
逐選項分析
A✕
慢性肉芽腫病 (CGD) 是 NADPH oxidase 缺陷,吞噬細胞無法產生 ROS 殺菌,特徵是反覆細菌/黴菌感染形成肉芽腫,與 CD8 T 細胞和 MHC I 無關。
B✓ 正確
MHC class I deficiency(Bare Lymphocyte Syndrome type I)多因 TAP1/TAP2 基因突變,抗原無法進入 ER 與 MHC I 結合,導致 MHC I 表現低下、CD8 T 細胞無法正常發育,臨床表現為慢性呼吸道細菌感染與肉芽腫。
C✕ 陷阱
MHC class II deficiency 影響的是 CD4 T 細胞發育與數量,並導致體液與細胞免疫同時受損,而非 CD8 T 細胞。題幹指 CD8 下降,不符。