專技高考-醫師(一)醫學（二）（包括微生物免疫學、寄生蟲學、藥理學、病理學、公共衛生學等科目知識及其臨床之應用）108 年第 24 題單選題
高免疫球蛋白M症候群（hyper-IgM syndrome）是一種罕見的先天性免疫不全疾病，患者血清中除了IgM之外其他類型，例如IgG和IgA數值明顯低於平均值，造成病患容易感染。B細胞中特定基因的缺陷會造成B細胞無法產生類型轉換（class switching），但是T細胞的基因突變也可以導致相同的疾病。以下那個蛋白質缺陷會造成T細胞無法幫助B細胞類型轉換？
AAID（activation-induced cytidine deaminase）
BCD40
CCD40 ligand正確答案
DNEMO（NF-κB essential modulator，或稱IKKγ）
C正確答案
CD40L 在 T 細胞上，與 B 細胞 CD40 結合才能啟動類型轉換，缺陷即為 X-linked Hyper-IgM 最常見病因。
為什麼答案是 C
CD40 ligand（CD154）表現在活化的 T helper 細胞上，與 B 細胞 CD40 結合提供 class switching 所需的共刺激訊號。CD40L 基因位於 X 染色體，缺陷造成最常見的 X-linked Hyper-IgM syndrome (type 1)。
考點：B細胞酵素考點：B細胞受體考點：T細胞配體考點：訊號傳遞分子
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