下列那種疾病之最主要病理機制是由於血小板的釋放反應( secretion )異常?
AHereditary macrothrombopathy
BGlanzmann thrombasthenia
CHermansky-Pudlak Syndrome正確答案
DGlycoprotein ( GP ) VI deficiency
答案與詳解
Hermansky-Pudlak 症候群為 dense granule(緻密顆粒)缺乏之儲存池疾病,ADP、serotonin 等無法釋放,導致釋放反應異常;伴隨眼皮膚白化症。
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