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專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學1108單選題

某位病人發生溶血時,其 Ham's test 和 sugar water test 均 ( + ) ,推測最可能罹患下列何種貧血?

AHereditary spherocytosis
BGlucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency
CParoxysmal nocturnal hemoglobinuria正確答案
DAutoimmune hemolytic anemia
答案與詳解
C
正確答案
Ham's test 與 sugar water test 雙陽性 → PNH 經典診斷組合。

為什麼答案是 C

PNH 因 PIG-A 基因突變導致 GPI-anchor 缺失,CD55/CD59 無法附著於紅血球膜,對補體異常敏感。酸化血清(Ham)和蔗糖水溶液皆會活化補體造成溶血,兩者雙陽性為經典表現。

考點:膜骨架缺陷考點:酵素缺乏考點:PNH 診斷考點:AIHA 診斷
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